BIOKIMIA PENYAKIT IMUNITAS

TUGAS BIOKIMIA

PENYAKIT IMUN

(Primary Immunodeficiency Disorder )

Oleh : Gisella Ajeng    14.0395

Nama penyakit : Gangguan Imunodefisiensi Primer (PID)

Pengertian :  gangguan imunodefisiensi primer merujuk pada berbagai gangguan yang ditandai dengan berkurangnya atau tidak adanya salah satu atau lebih komponen dari sistem kekebalan tubuh. Gangguan tersebut dapat bersifat kronis dan biasanya merupakan gangguan yang penting. PID menyebabkan pasien tidak dapat memberikaan respon yang akurat tentang infeksi yang terjadi.  Gangguan yang sering nampak pada PID adalah peningkatan kerentaan terhadap terjadinya infeksi. ( McCusker,2011). 

Ganguan Imunodefisiensi Primer disebabkan oleh gangguan sistem imun yang dapat bersifat gangguan sistem imun adaptif dan gangguan sistem imun alami. Gangguan sistem imun adaptif berupa kegagalan pengembangan diferensiasi dan pematangan sel T dan sel B yang merupakan sel utama dari sistemkekebalan adaptif tubuh. Manifestasi penyakit gangguan imunodefisiensi primer dapat berupa infeksi saluran pernafasan dan pencernaan yang disertai dengan gejala sistemik seperti demam, penurunan berat badan dan gagal tumbuh. Gangguan pada pematangan / defisiensi sel T akan mengakibatkan lymphopenik ( limfosit berada pada tingkat abnormal rendah ) dan neutropenia (neutrofil berada dalam tingkat abnormal rendah ), dalam kondisi yang parah, gangguan defisiensi sel T dapat menyebabkan SCID (Severe Combined Immunodeficiency) dimana pada tahun pertama biasanya pasien mengalami diare kronis, gagal tumbuh dan tidak jarang mengalami infeksi patogen yang oportunitis ( contoh : sariawan ) sedangkan gangguan defisiensi pada sel B mengakibatkan peningkatan kerentaan terhadap infeksi saluran pernafasan terutama yang disebabkan oleh Streptococus pneuminiae dan Haemophilus influenzae.

Pengobatan : PID dapat diobati dengan penggantian imunoglobulin dengan indikasi pengobatan PID dengan kekurangan antibodi dominan.