TUGAS
BIOKIMIA
PENYAKIT
IMUN
(Primary
Immunodeficiency Disorder )
Oleh
: Gisella Ajeng 14.0395
Nama penyakit : Gangguan Imunodefisiensi Primer
(PID)
Pengertian : gangguan
imunodefisiensi primer merujuk pada berbagai gangguan yang ditandai dengan
berkurangnya atau tidak adanya salah satu atau lebih komponen dari sistem
kekebalan tubuh. Gangguan tersebut dapat bersifat kronis dan biasanya merupakan
gangguan yang penting. PID menyebabkan pasien tidak dapat memberikaan respon
yang akurat tentang infeksi yang terjadi.
Gangguan yang sering nampak pada PID adalah peningkatan kerentaan
terhadap terjadinya infeksi. ( McCusker,2011).
Ganguan Imunodefisiensi Primer
disebabkan oleh gangguan sistem imun yang dapat bersifat gangguan sistem imun
adaptif dan gangguan sistem imun alami. Gangguan sistem imun adaptif berupa
kegagalan pengembangan diferensiasi dan pematangan sel T dan sel B yang
merupakan sel utama dari sistemkekebalan adaptif tubuh. Manifestasi penyakit
gangguan imunodefisiensi primer dapat berupa infeksi saluran pernafasan dan
pencernaan yang disertai dengan gejala sistemik seperti demam, penurunan berat
badan dan gagal tumbuh. Gangguan pada pematangan / defisiensi sel T akan
mengakibatkan lymphopenik ( limfosit berada pada tingkat abnormal rendah ) dan
neutropenia (neutrofil berada dalam tingkat abnormal rendah ), dalam kondisi
yang parah, gangguan defisiensi sel T dapat menyebabkan SCID (Severe Combined
Immunodeficiency) dimana pada tahun pertama biasanya pasien mengalami diare
kronis, gagal tumbuh dan tidak jarang mengalami infeksi patogen yang
oportunitis ( contoh : sariawan ) sedangkan gangguan defisiensi pada sel B
mengakibatkan peningkatan kerentaan terhadap infeksi saluran pernafasan
terutama yang disebabkan oleh Streptococus pneuminiae dan Haemophilus
influenzae.
Pengobatan : PID dapat diobati dengan penggantian imunoglobulin dengan
indikasi pengobatan PID dengan kekurangan antibodi dominan.
